トランスサイレチンアミロイドーシスにおける心筋アミロイド負荷

概要

ATTR関連1,541例で、CMR-ECVの校正閾値は診断的弁別能に優れ（<30%で除外、≥40%で確定）、死亡リスクを段階的に層別化しました。ECVはバイオマーカーや画像所見層を超えて独立予測因子であり、病期分類と治療計画への利用を支持します。

主要発見

• ECV<30%は心病変の除外、≥40%は心病変の確定、30–39%は早期浸潤を示した。
• 中央値2.8年で、ECVは10%増加ごとに死亡を独立予測（HR 1.22）し、ECVカテゴリーでリスクは単調に増加した。
• 予後予測能は高感度トロポニン、NT-proBNP、Perugini 1–3、左室心筋量の層でも維持された。

臨床的意義

ECV閾値を診断アルゴリズムとリスク層別化に組み込み、安定化剤・サイレンサー・クリアランス療法の適時導入や選択、治療反応のモニタリングに活用できます。

限界

• 観察研究であり、施設間のCMRプロトコルの不均一性や選択バイアスの可能性がある
• ECV閾値は施設・機種差の校正や非ATTR浸潤性疾患での検証が必要

今後の方向性

前向き検証と治療アルゴリズムへの組込み、アミロイド除去薬の試験での患者選択・モニタリング指標としての活用。